Dia Mundial da Hemofilia
Por José Mendes Nunes, sócio da SPLS
A Federação Mundial da Hemofilia (World Federation of Hemophilia – WFH) é uma organização que se dedica a melhorar a vida das pessoas com perturbações hemorrágicas, cujo exemplo mais representativo é a hemofilia. A escolha do dia 17 de abril, para observar o Dia Mundial da Hemofilia, está associada ao nascimento de Frank Schnabel, portador de hemofilia e fundador da WFH.
Bastante eloquente é o que César Garrido, presidente da WFH, afirma a propósito do Dia Mundial da Hemofilia deste ano: “Houve uma época em que quando se dizia “distúrbio hemorrágico”, as pessoas ouviam “homem com hemofilia”. Nos últimos anos, o mundo começou a perceber que um distúrbio hemorrágico significa muito mais. É hemofilia A e B, doença de von Willebrand (VWD) e outras condições. São homens, meninos, mulheres e meninas. São os pais e os amigos que apoiam as pessoas com distúrbio hemorrágico. Em suma, “distúrbio hemorrágico” significa comunidade – uma comunidade que merece reconhecimento e que precisa do nosso apoio. Junte-se a nós no dia 17 de abril para mostrar ao mundo que você se preocupa com o acesso equitativo para todos”.
No século II, já o Talmude poupava a circuncisão às crianças que tivessem dois ou mais dos seus irmãos falecidos na sequência desse procedimento. No século X, Abulcasis, ou Abu Khasim, cirurgião em Córdova, descreveu famílias cujos elementos do sexo masculino morreram, após traumatismos, com hemorragias descontrolados.
Apesar do distúrbio ser conhecido há séculos, só em 1803, John Conrad Otto, médico em Filadélfia, publica um artigo onde refere que a perturbação hemorrágica se manifesta principalmente em homens e se limita a algumas famílias. Em 1926, Erik von Willbrand, médico finlandês, publica um artigo onde descreve um distúrbio hemorrágico que afeta ambos os sexos e a que chamou pseudo-hemofilia e, mais tarde, foi cunhada como doença de von Willebrand. Só em 1957 se concluiu que esta doença se devia à alteração quantitativa ou qualitativa do fator Willebrand. Em 1947, Afredo Pavlosky, médico em Buenos Aires, consegue distinguir, no seu laboratório, os dois tipos de hemofilia: A e B. Desde 1920 que têm sido descritas deficiências de outros fatores da coagulação: I em 1920; II e V nos anos 40; VII, X, XI e XII na década seguinte; e, em 1960, foi a vez do fator XIII.
A hemofilia é uma doença com pergaminhos, sendo também conhecida por “Doença Real” porque afetou, nos séculos XIX e XX, as famílias reais de Inglaterra, Alemanha, Rússia e Espanha, consequência dos casamentos entre eles, sendo que a doença foi transmitida durante três gerações depois da Rainha Victória.
“Acesso equitativo para todos: conhecer todas as alterações hemorrágicas” (Equitable access for all: recognizing all bleeding disorders) é o lema do Dia Mundial da Hemofilia para 2024. Com este lema, pretende-se que todas as pessoas com perturbações hereditárias da coagulação tenham acesso a cuidados, independentemente do tipo de distúrbio, sexo, idade ou local onde vive.
